São Paulo, maio de 2017 - A hipertensão pulmonar (HP) é uma doença que atinge 25 milhões de pessoas ao redor do mundo, de acordo com a Associação Europeia de Hipertensão Pulmonar (PHA). Embora este número pareça alto, poucos indivíduos conhecem a doença. Considerando dados internacionais de epidemiologia, ao que se sabe, estima-se que a enfermidade afeta de 1.600 a 8.000 pessoas no Brasil. Devido a falta de diagnóstico precoce e visando estimular a conscientização, no dia 5 de maio, organizações e grupos em todo o mundo promovem o Dia Mundial da Hipertensão Pulmonar para alertar sobre a condição frequentemente diagnosticada de maneira incorreta. Grave e progressiva, a HP é um distúrbio que afeta os pulmões e o coração, em que a pressão do sangue nas artérias pulmonares torna-se acima do normal, sobrecarregando o coração, podendo levar à insuficiência cardíaca e até mesmo à morte. Normalmente, os sintomas iniciais da HP são confundidos com outros problemas de saúde e nem sempre o paciente busca auxílio médico. Entre os principais sinais, estão: falta de ar, cansaço, tontura, dor no peito, desmaios, lábios e pele azulados, pulso acelerado, inchaço nos tornozelos, abdômen ou pernas e dificuldade respiratória mesmo estando em repouso. Algumas vezes, a HP pode ser assintomática e, no momento em que os sintomas surgem, a doença pode já estar em estágio avançado e não reversível. "O paciente com essa doença começa a perceber a falta de ar durante tarefas rotineiras, porém, subestima os sinais e acredita que seja apenas um mal-estar ou falta de preparo físico. Devido ao não conhecimento, o indivíduo não desconfia da gravidade do problema e percorre uma longa trajetória (alguns anos) até chegar ao diagnóstico. Por isso, a recomendação é sempre procurar um especialista em caso de anormalidade", explica o Dr. Caio Júlio Cesar dos Santos Fernandes, do Grupo de Circulação Pulmonar do INCOR-Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP. A doença pode afetar pessoas de todas as idades, inclusive crianças, mas a maioria dos diagnósticos costuma ocorrer entre 40 e 50 anos de idade, podendo surgir isoladamente ou com outras doenças subjacentes. Embora as causas sejam indefinidas de uma maneira geral, estudos sugerem que a deficiência de óxido nítrico (ON), acompanhada de disfunção do endotélio (o revestimento interior dos vasos sanguíneos), consistem no principal problema da HP e estão associadas à progressão da doença e morte. O especialista ressalta ainda que alguns perfis exigem mais atenção, como os casos em que há histórico familiar, uso de drogas, doença cardíaca congênita, patologias reumáticas autoimunes, anemia falciforme, infecções por HIV, doença do tecido conjuntivo e esquistossomose (infecção por parasita). No total, existem cinco tipos de HP e segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS), a classificação funcional do paciente com a hipertensão pulmonar, incluindo a hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC) - uma das mais graves -, varia numa escala de 1 a 4. Tais indicadores representam desde a ausência de limitação da atividade física habitual, até a incapacidade de realizar qualquer tipo de esforço físico e a presença de fadiga mesmo em repouso. HPTEC | Avanço do tratamento no Brasil Uma pesquisa feita em 2016 pela Associação Brasileira de Amigos e Familiares dos Portadores de Hipertensão Pulmonar (ABRAF) em parceria com a Bayer, mostrou que 76% dos brasileiros desconhecem a HPTEC. Causada pela presença de "coágulos sanguíneos que fibrosam" e podem obstruir as artérias pulmonares, a HPTEC se origina pelo estreitamento ou bloqueio dessas vias. Com isso, a oxigenação do sangue é comprometida e a pressão sanguínea pode aumentar. Apesar de extremamente debilitante, para melhora dos portadores com HPTEC, duas linhas terapêuticas são indicadas: a cirurgia ou tratamento medicamentoso. Apesar de serem alternativas possíveis no Brasil, "40% dos pacientes não é operável e, em 35% casos, a doença persiste ou volta a ocorrer depois da cirurgia. Por esse motivo, esses pacientes necessitam de novas opções de terapias farmacológicas para gerir a doença", esclarece Fernandes. A boa notícia é que recentemente foi aprovada pela ANVISA a primeira e única terapia indicada para os casos inoperáveis. Trata-se do riociguate (Adempas®), medicamento que retarda a progressão, melhora as funções cardíaca e pulmonar e reduz os sintomas da patologia, melhorando a qualidade de vida do paciente a longo prazo. O medicamento está disponível em 42 países, entre eles, EUA, Japão e Alemanha. Este é o primeiro de uma nova classe de medicamentos denominados estimuladores da guanilato ciclase solúvel (GCs), que possui sua eficácia comprovada em estudos clínicos do CHEST (Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension sGC-Stimulator Trial). Mais de 90% dos pacientes em estudo confirmaram que riociguate é bem tolerado
