Entre os desafios enfrentados pela medicina encontra-se o do diagnóstico das chamadas doenças raras, que costumam apresentar sintomas confundidos com os de outras doenças mais prevalentes. As doenças raras são assim denominadas por afetarem um pequeno número de pessoas – se comparado à população geral – no entanto, as mais de 7.000 doenças desse tipo afetam aproximadamente entre 5% e 10% da população mundial[i]. Dentre elas está a Fibrose Pulmonar Idiopática, ou FPI, que atinge entre 14 e 43 pessoas em cada 100.000 no mundo[ii].
Trata-se de uma doença progressiva, sem cura e de causa desconhecida, que tem seus principais sintomas, como tosse seca, cansaço e falta de ar, frequentemente confundidos com sinais de envelhecimento, uma vez que atinge principalmente a população idosa[iii]. A doença é mais observada em homens do que em mulheres e seu diagnóstico é desafiador, a respeito do qual o Dr. Adalberto Rubin, pneumologista da Santa Casa de Porto Alegre (RS), comenta: “O diagnóstico de FPI tem como principal dificuldade o desconhecimento por parte dos profissionais de saúde e da população em geral sobre a doença, podendo levar até três anos para ser feito com precisão. Por conta desse quadro estima-se que muitos pacientes ainda não tenham sido diagnosticados”.
A FPI é mais comum entre pessoas que foram ou são fumantes, que foram expostas a poluentes ambientais ou no trabalho, com mais de 50 anos e que possuem o diagnóstico de Doença do Refluxo Gastroesofágico (DRGE), uma doença digestiva em que os ácidos do estômago voltam pelo esôfago ao invés de seguir o curso natural da digestão. Este quadro faz da DRGE o maior fator de risco para a microaspiração[iv], situação em que a pessoa aspira pequenas quantidades de conteúdo gástrico do estômago para o pulmão e que cada vez mais é apontada pelos médicos como possível causa da injúria pulmonar inicial que desencadeia a FPI[v].
Além disso, alterações em exames que diagnosticam DRGE podem ser encontradas em 68 a 94% dos pacientes com FPI[vi], de modo que a atenção aos refluxos passa a ser parte importante do tratamento da doença como um todo. De acordo com o Dr. Rubin, “O tratamento de FPI não inclui apenas medicamentos para estabilização da doença, mas também medidas como o combate ao refluxo gastroesofágico, ocontrole do nível de oxigenação do paciente e acompanhamento de atividades físicas para reabilitação pulmonar”. Em relatos de pacientes de FPI tratados com terapia antirrefluxo, verificou-se uma estabilização ou melhora da capacidade pulmonariv.
Esse cenário reforça a necessidade de atenção para os sintomas, sobretudo entre idosos, para que se possa fazer um dianóstico preciso e, na medida do possível, rápido da doença, de modo que médico e paciente possam desenhar um tratamento adequado. Dr. Rubin explica que existem tratamentos disponíveis para FPI capazes de diminuir a progressão da doença em 50%[vii]: “O nintedanibe, droga que desacelera a perda de função pulmonar, passou a ser comercializado no Brasil em 2016 e representa uma grande esperança para os pacientes brasileiros”.
Sobre FPI
A Fibrose Pulmonar Idiopática provoca um enrijecimento dos pulmões, que sistematicamente perdem elasticidade, capacidade de expansão e, consequentemente, de oxigenar o corpo. Destes efeitos resultam tosse, falta de ar e cansaço, além de limitações às atividades diárias, sobretudo as que requerem esforço físico médio ou grande. Como muitas doenças respiratórias compartilham destes sintomas, estima-se que 50% dos pacientes com FPI sejam diagonisticados de forma equivocada[viii].
O termo idiopática significa que não se sabe ao certo quais são as causas, mas entre os fatores de risco estão o tabagismo, a exposição a alguns tipos de poluentes, refluxos, infecções virais crônicas e fatores genéticos[ix].